需要手術時

  • 進行外科手術時,應與具有血友病處理經驗的團隊合作。
  • 進行手術的機構,應選擇具有適當實驗室支持,能提供可靠的凝血因子濃度監測。
  • 術前評估應包含抑制因子篩檢。
  • 手術應安排在一週的開始且當天早上,以取得最理想的實驗室與血庫支持(如果有此需要的話)。
  • 為血友病患者進行重大手術之前,務必確認可取得足量的凝血因子濃縮製劑。
  • 凝血因子濃縮製劑的使用劑量與期間,依手術類型而有所不同。

通常會在術前、術中及術後補充凝血因子,以預防過度出血。接受手術之前,請先與醫療團體討論,有任何問題務必提出。為您進行手術的外科醫師,必須具有為出血性患者手術的經驗,且瞭解您個人的需求。請向您的固定醫師或當地血友病中心瞭解更多資訊。

抑制因子

大約 10% 至 15% 的 A 型血友病患者與 1% 至 3% 的 B 型血友病患者,可能產生永久的抑制因子,讓凝血因子濃縮製劑治療更加困難。

嬰兒與幼童

口腔衛生

隨著孩童長大,口腔衛生非常重要。當兒童乳牙脫落、長出新牙時,仍可能發生口腔出血。維持口腔衛生、健康,對於預防感染非常重要。預防牙齦疾病,同樣十分重要,否則仍然可能造成口腔出血。

所有兒童都應定期看牙醫,尤其是血友病童。牙醫師必須要知道孩子患有血友病。牙醫師在規畫任何牙科手術時,必須先和血友病團隊討論。可能需要事先給予凝血因子治療。

學步期

當幼童開始學生站立及走路時,開始將體重放在腿上,易引起出血的問題。4 當兒童學習步 行的期間,常常會有碰撞和瘀傷。血友病兒童的家屬,必須仔細看顧病童,確保這些碰撞和瘀 傷並不嚴重。以下提供您一些事項,確保家中環境對兒童是否安全:

  • 在所有階梯的最上方和最下方裝置安全柵門。
  • 移除所有容易翻倒的傢俱。
  • 在咖啡桌、壁爐或其他傢俱的四角,裝置厚墊。
  • 將所有尖銳物品,例如:刀、剪刀等,放在孩童拿不到的地方。
  • 移除鬆動的地毯,避免孩童滑倒或絆倒。
  • 不要使用學步車。
  • 將所有電源插座包好。
  • 讓槍枝、易窒息的物品、毒物、熱源及尖銳物品,遠離孩童。
  • 禁止讓孩童獨自浸浴,乏人看顧。
  • 裝置煙霧偵測器。
  • 於非兒童安全區域,裝置門把手的防開保護蓋。
  • 勿將軟質的寢具或玩具放在嬰兒床裡。

褓母

若您將血友病童交由他人照顧,或是讓病童與其他兒童一起玩耍,請確保負責的照顧者知道孩子患有出血性疾病。更重要的是,確保照顧者知道,當病童受傷時,該如何處理。確保此照顧者對血友病有基本的認識,以及病童可能會有哪些類型的出血問題。將您認為重要的指示寫下來,並告知照顧者,未經您的允許,不可給予病童任何處方藥或非處方藥。

您寫下的指示可以包含:

  • 出血的症狀
  • 孩子的限制 ─ 孩子能做什麼以及不能做什麼
  • 發生緊急狀況時,您的聯絡電話(可以不只一組號碼)
  • 緊急聯絡人的姓名與電話號碼 ─ 您的醫師與當地血友病中心

與醫師討論止痛藥及抗發炎藥物

處理血友病童的疼痛問題,務必遵循醫師指示,使用醫師許可的止痛藥物。血友病患者不得使用Aspirin®(ASA 或乙醯水楊酸或阿斯匹靈)或含有 aspirin 成分的產品。這些產品會使血液變得稀薄, 使血凝塊不易生成,導致出血加劇。給兒童使用任何處方藥與非處方藥之前,請務必詳讀說明書。有些抗發炎藥物也會影響凝血過程,例如:ibuprofen。請務必與醫師確認,哪些產品適用於孩子。

  • 此類肌肉出血有特殊的特徵。徵象可能包括下腹部、鼠蹊部及/或下背部疼痛,以及髖關節伸展時疼痛,但轉動時不會痛。大腿中間可能會有感覺異常,或是有其他股骨神經受到壓迫 的徵象。這些症狀可能類似於急性闌尾炎。
  • 需立即提升患者的凝血因子血中濃度。足夠的凝血因子血中濃度需維持 48–96 小時,視症狀而定。
  • 住院觀察,及控制疼痛。
  • 若有任何疑慮,使用影像學檢查(超音波攝影、CT掃瞄)確診。
  • Hydrocortisone(100 mg IV)可減少肌肉水腫以及對股骨神經的壓迫。
  • 疼痛緩解之前,應限制患者的活動。物理治療是恢復完全活動力的關鍵。

中樞神經系統出血/頭部創傷

  • 屬於內科急症。先治療再評估。所有創傷後的頭部傷害(無論是確定或疑似),以及嚴重的 頭痛,必須以顱內出血治療。切勿等待進一步的症狀出現,或實驗室或放射線影像學檢查結果。重度創傷或症狀發生時,應立即提升患者的凝血因子血中濃度。再根據影像學檢查結果 給予後續的劑量。在確定病因之前,應繼續維持凝血因子血中濃度。若確診為出血,適當的凝血因子血中濃度應維持 2–3 週。
  • 需要立即進行醫療評估與住院。應進行電腦斷層掃描或腦部核磁共振掃描攝影掃描。
  • 在免疫功能低下的患者,嚴重的頭痛可能是腦膜炎的表現。

頭部創傷後,若發生下列任何一項症狀,請務必立即就醫

頭痛、視力模糊、噁心或嘔吐、情緒或人格改變、嗜睡、失去平衡感或協調性、虛弱或動作笨拙、頸部僵硬、失去意識、癲癇。

頸部與咽喉出血

  • 屬於內科急症。先治療再評估。重度創傷或症狀發生時,應立即提升患者的凝血因子血中濃度。維持凝血因子血中濃度,直到症狀緩解。
  • 必須住院,並由專科醫師進行評估。
  • 除了細菌培養以及抗生素治療以外,為預防重度扁桃腺炎患者出血,可給予凝血因子。

急性胃腸道 (GI) 出血

  • 先給予適當劑量的凝血因子濃縮劑,再進行評估。需立即提升患者的凝血因子血中濃 度。在確定病因之前,應繼續維持凝血因子血中濃度。
  • 一旦出現了胃腸道出血及/或急性腹部問題的徵象,則需要進行醫療評估,甚至住院。
  • 視需要治療貧血或休克。
  • 視情況治療出血起源。
  • 針對第八或第九凝血因子缺乏的患者,若未接受凝血酶原複合物濃縮製劑治療,則可使 用 EACA 或 tranexamic acid 做為輔助治療。

急性腹腔出血

  • 急性腹腔出血可能誤判為各種感染性疾病,因此可能需要適當的放射學檢查輔助。排除髂腰肌出血。
  • 需立即提升患者的凝血因子血中濃度。在病因確定之前應維持適當的凝血因子血中濃度,再徵詢專科醫師意見,採取適當的治療。

眼部創傷或出血

  • 首先,給予適當劑量的凝血因子濃縮製劑,再評估患者的狀況。需立即提升患者的凝血因子血中濃度。視情況維持凝血因子血中濃度。
  • 盡快讓患者接受眼科醫師的評估。

腎臟出血

  • 請勿使用抗纖維溶解藥物。
  • 治療無疼痛的血尿,應臥床休息 48 小時,並大量補充水份(3 L/m2 體表面積)
  • 若出現疼痛或是持續有明顯的血尿,則應提升患者的凝血因子血中濃度。
  • 若血尿(肉眼可見或顯微鏡可見)持續存在或復發,則必須請泌尿科醫師評估。

口腔出血

  • 針對第九凝血因子缺乏患者,若正在接受大劑量的凝血酶原複合物濃縮製劑治療,則應 避免全身性使用抗纖維溶解藥物。
  • 缺乏第八凝血因子患者的出血,可能單獨使用 EACA 或 tranexamic acid 即可控制;若出血持續、嚴重或難以控制,則可使用 EACA 或 tranexamic acid 擇一,合併凝血因子。 EACA 或 tranexamic acid 可採用漱口水形式使用。
  • 告知患者勿吞下血液。
  • 評估患者的狀況,並視情況治療貧血。
  • 在出血的黏膜上局部使用凝血酶或纖維蛋白密封劑,可能有效。使用冰棒(冷凍、有味道的水)冰敷也可能有效。建議食用軟質飲食。
  • 可能需要會診牙醫師或耳鼻喉科醫師。

鼻出血

  • 鼻出血通常可以形成足夠的血小板血栓,所以通常不必補充凝血因子,除非出血很嚴重或復發。
  • 讓患者的頭部向前傾,避免吞入鼻血,並請患者輕輕擤出不夠堅固的血凝塊。用浸過冰水的紗布壓住鼻翼部分至少 20 分鐘。
  • 抗組織胺與鼻充血解除劑,對於鼻出血也有幫助,尤其是因過敏、上呼吸道感染或季節性變化而產生的鼻出血。
  • 若出血持續或經常發生,要注意貧血的可能,並適當治療。
  • 若出血持續或復發,應會診耳鼻喉科醫師。可能需要採取鼻前部或後部填塞,以控制 出血。
  • EACA 或 tranexamic acid 也有幫助。
  • 避免鼻出血的方法包含:於鼻黏膜塗抹凝膠(例如:凡士林 (Vaseline®) 或生理食鹽水滴劑/凝膠)椅保持水份、增加鼻內環境的濕度,或於鼻孔使用生理時鹽水噴劑。

軟組織出血

  • 大部分表淺的軟組織出血,不一定需要補充凝血因子。加壓與冰敷,可能就已足夠。
  • 評估患者的出血嚴重度,以及肌肉或神經血管出血的可能性。排除含有維生器官的腔室的可能創傷,例如頭部或腹部。開放腔室的出血,例如:腹膜後間隙、陰囊、臀部或大腿,可能 導致大量失血。若疑似有上述情況,應立即以凝血因子治療。

割傷和擦傷

  • 針對表淺的割傷,應先清洗傷口後加壓,再使用 Steri-Strip 免縫膠帶。
  • 擦傷的處理則是清洗傷口後加壓。
  • 處理較深的割傷,則需要提升凝血因子血中濃度,然後縫合傷口。拆線時偶爾可能需要再次輸注凝血因子。