緊急狀況的準備

對於血友病患者而言,要達到並維持正常的凝血因子血中濃度,以預防所有可能的出血,或許不是那麼容易。血友病患者處於重度出血的風險下,可能導致嚴重或致命、需要緊急醫療的情況。

血友病患者本身,或是血友病病童的父母,是管理自己或孩童健康最佳的人選。

  • 盡量多瞭解血友病的資訊。
  • 瞭解在出血可能發生的情況下,該如何處理。

醫院急診室的醫療人員,需要知道血友病患者過去與現在的醫療病史。請準備好相關的資訊,回答他們的提問。

血友病出血的治療

根據 2005 年出版的 WFH 準則,出血時應盡早使用凝血因子補充療法,最好是在症狀開始的 2 小時內。請勿等到生理症狀出現時才治療。

(World Federation of Hemophilia) WFH:世界血友病聯盟

  • 關節出血
  • 肌肉出血
  • 軟組織出血以及容易瘀青
  • 口腔出血(咬到嘴唇或舌頭時)以及鼻出血

血友病出血的表現

嚴重的出血 可能致命的出血
關節(關節血腫) 中樞神經系統(CNS)
肌肉/軟組織 胃腸道(GI)
口腔/牙齦/鼻子 頸部/咽喉
血尿 嚴重創傷

不同部位出血的治療

關節出血

  • 首先,給予適當劑量的凝血因子濃縮製劑,再評估患者的狀況。
  • 在症狀剛出現或是受到創傷後,首先要提升患者的凝血因子血中濃度。
  • 若症狀持續,則可能需要第二次輸注,請於 12 小時(A 型血友病)或 24 小時內(B 型血友病)給予第二個劑量。
  • 疼痛消退後,應盡快開始活動關節。
  • 輔助療法包含局部冰敷、暫時休息,以及抬高患部。
  • 若患者的症狀持續超過 3 天,可能需要進一步的評估。若症狀持續,則要考慮是否有抑制因子、敗血性關節炎或骨折的情況。
  • 使用適當的止痛劑控制疼痛。

肌肉出血

  • 首先,給予適當劑量的凝血因子濃縮製劑,再評估患者的狀況。
  • 在症狀剛出現或是受到創傷後,首先要提升患者的凝血因子血中濃度。
  • 通常需要重覆輸注 2–3 天。監測患者的神經血管功能是否受損。

髂腰肌出血

  • 此類肌肉出血有特殊的特徵。徵象可能包括下腹部、鼠蹊部及/或下背部疼痛,以及髖關節伸展時疼痛,但轉動時不會痛。大腿中間可能會有感覺異常,或是有其他股骨神經受到壓迫 的徵象。這些症狀可能類似於急性闌尾炎。
  • 需立即提升患者的凝血因子血中濃度。足夠的凝血因子血中濃度需維持 48–96 小時,視症狀而定。
  • 住院觀察,及控制疼痛。
  • 若有任何疑慮,使用影像學檢查(超音波攝影、CT掃瞄)確診。
  • Hydrocortisone(100 mg IV)可減少肌肉水腫以及對股骨神經的壓迫。
  • 疼痛緩解之前,應限制患者的活動。物理治療是恢復完全活動力的關鍵。

中樞神經系統出血/頭部創傷

  • 屬於內科急症。先治療再評估。所有創傷後的頭部傷害(無論是確定或疑似),以及嚴重的 頭痛,必須以顱內出血治療。切勿等待進一步的症狀出現,或實驗室或放射線影像學檢查結果。重度創傷或症狀發生時,應立即提升患者的凝血因子血中濃度。再根據影像學檢查結果 給予後續的劑量。在確定病因之前,應繼續維持凝血因子血中濃度。若確診為出血,適當的凝血因子血中濃度應維持 2–3 週。
  • 需要立即進行醫療評估與住院。應進行電腦斷層掃描或腦部核磁共振掃描攝影掃描。
  • 在免疫功能低下的患者,嚴重的頭痛可能是腦膜炎的表現。

頭部創傷後,若發生下列任何一項症狀,請務必立即就醫

頭痛、視力模糊、噁心或嘔吐、情緒或人格改變、嗜睡、失去平衡感或協調性、虛弱或動作笨拙、頸部僵硬、失去意識、癲癇。

頸部與咽喉出血

  • 屬於內科急症。先治療再評估。重度創傷或症狀發生時,應立即提升患者的凝血因子血中濃度。維持凝血因子血中濃度,直到症狀緩解。
  • 必須住院,並由專科醫師進行評估。
  • 除了細菌培養以及抗生素治療以外,為預防重度扁桃腺炎患者出血,可給予凝血因子。

急性胃腸道 (GI) 出血

  • 先給予適當劑量的凝血因子濃縮劑,再進行評估。需立即提升患者的凝血因子血中濃 度。在確定病因之前,應繼續維持凝血因子血中濃度。
  • 一旦出現了胃腸道出血及/或急性腹部問題的徵象,則需要進行醫療評估,甚至住院。
  • 視需要治療貧血或休克。
  • 視情況治療出血起源。
  • 針對第八或第九凝血因子缺乏的患者,若未接受凝血酶原複合物濃縮製劑治療,則可使 用 EACA 或 tranexamic acid 做為輔助治療。

急性腹腔出血

  • 急性腹腔出血可能誤判為各種感染性疾病,因此可能需要適當的放射學檢查輔助。排除髂腰肌出血。
  • 需立即提升患者的凝血因子血中濃度。在病因確定之前應維持適當的凝血因子血中濃度,再徵詢專科醫師意見,採取適當的治療。

眼部創傷或出血

  • 首先,給予適當劑量的凝血因子濃縮製劑,再評估患者的狀況。需立即提升患者的凝血因子血中濃度。視情況維持凝血因子血中濃度。
  • 盡快讓患者接受眼科醫師的評估。

腎臟出血

  • 請勿使用抗纖維溶解藥物。
  • 治療無疼痛的血尿,應臥床休息 48 小時,並大量補充水份(3 L/m2 體表面積)
  • 若出現疼痛或是持續有明顯的血尿,則應提升患者的凝血因子血中濃度。
  • 若血尿(肉眼可見或顯微鏡可見)持續存在或復發,則必須請泌尿科醫師評估。

口腔出血

  • 針對第九凝血因子缺乏患者,若正在接受大劑量的凝血酶原複合物濃縮製劑治療,則應 避免全身性使用抗纖維溶解藥物。
  • 缺乏第八凝血因子患者的出血,可能單獨使用 EACA 或 tranexamic acid 即可控制;若出血持續、嚴重或難以控制,則可使用 EACA 或 tranexamic acid 擇一,合併凝血因子。 EACA 或 tranexamic acid 可採用漱口水形式使用。
  • 告知患者勿吞下血液。
  • 評估患者的狀況,並視情況治療貧血。
  • 在出血的黏膜上局部使用凝血酶或纖維蛋白密封劑,可能有效。使用冰棒(冷凍、有味道的水)冰敷也可能有效。建議食用軟質飲食。
  • 可能需要會診牙醫師或耳鼻喉科醫師。

鼻出血

  • 鼻出血通常可以形成足夠的血小板血栓,所以通常不必補充凝血因子,除非出血很嚴重或復發。
  • 讓患者的頭部向前傾,避免吞入鼻血,並請患者輕輕擤出不夠堅固的血凝塊。用浸過冰水的紗布壓住鼻翼部分至少 20 分鐘。
  • 抗組織胺與鼻充血解除劑,對於鼻出血也有幫助,尤其是因過敏、上呼吸道感染或季節性變化而產生的鼻出血。
  • 若出血持續或經常發生,要注意貧血的可能,並適當治療。
  • 若出血持續或復發,應會診耳鼻喉科醫師。可能需要採取鼻前部或後部填塞,以控制 出血。
  • EACA 或 tranexamic acid 也有幫助。
  • 避免鼻出血的方法包含:於鼻黏膜塗抹凝膠(例如:凡士林 (Vaseline®) 或生理食鹽水滴劑/凝膠)椅保持水份、增加鼻內環境的濕度,或於鼻孔使用生理時鹽水噴劑。

軟組織出血

  • 大部分表淺的軟組織出血,不一定需要補充凝血因子。加壓與冰敷,可能就已足夠。
  • 評估患者的出血嚴重度,以及肌肉或神經血管出血的可能性。排除含有維生器官的腔室的可能創傷,例如頭部或腹部。開放腔室的出血,例如:腹膜後間隙、陰囊、臀部或大腿,可能 導致大量失血。若疑似有上述情況,應立即以凝血因子治療。

割傷和擦傷

  • 針對表淺的割傷,應先清洗傷口後加壓,再使用 Steri-Strip 免縫膠帶。
  • 擦傷的處理則是清洗傷口後加壓。
  • 處理較深的割傷,則需要提升凝血因子血中濃度,然後縫合傷口。拆線時偶爾可能需要再次輸注凝血因子。