出血的早期症狀和診斷

如前所述,出血可能由嬰兒期、兒童期、青春期開始發生,有時候也可能由成年期開始。開始出血的年齡通常受到疾病嚴重度的影響。
罹患重度血友病的新生兒,可能會在出生時出現瘀青,或是割禮後嚴重出血。重度血友病的嬰兒通常會在 12 至 18 個月大時,開始發生出血。然而,一旦嬰兒開始爬行、走路時,會很容易瘀青,或是容易出血流至承受體重的關節內(例如:膝關節)。
重度血友病患者可能每隔一、兩週,就會在輕微創傷或是未知有創傷的情況下出血。兒童可能會每個月無故出現 1 至 6 次的肌肉與關節出血。
輕度至中度血友病病童,可能會到 2 至 5 歲 才開始發生出血症狀。但出血症狀可能也只會在受傷、創傷或牙科手術後發生。4輕度血 友病患者可能會到成年後才開始發生出血, 例如在牙科手術或外科手術前的檢驗時,發現出血問題。

醫療人員會進行血液檢驗,以判斷某人是否罹患血友病。由血液檢驗可以得知某人是否缺乏凝血因子或是濃度過低。若您家族裡有人患有血友病,請您務必告知醫療人員。血友病帶因者母 親生下的孩子,應於出生後盡快進行血友病檢驗,此類血液檢驗通常是由新生兒的臍帶抽取血液檢體。若新生兒確實患有血友病,則割禮可能造成過度出血,因此醫療人員可能會在得知驗 血結果前,暫緩進行割禮。

常見的出血類型

  • 關節出血
  • 肌肉出血
  • 軟組織出血以及容易瘀青
  • 口腔出血(咬到嘴唇或舌頭時)以及鼻出血

出血相關重要資訊

如何辨識出血

有數種方法可以辨識某人是否正在出血。最重要的方法是,知道傷害的部位。接下來的段落裡,我們將探討數種出血類型,以及該部位出血的徵象。

關節出血

關節出血亦稱為關節血腫,是血友病患者最常見的出血類型之一。當您瞭解關節的構造後,您就會知道為什麼這些部位經常發生出血。

關節出血的初期症狀包含發熱、刺痛或冒泡的感覺,接著通常會有關節疼痛、腫脹以及活動範圍減少。 出血過程中,滑膜血管裡的血液會流入並充滿滑膜囊。當滑膜囊內充滿血液,周邊組織會將血液再吸收,造成韌帶和肌腱的腫脹與伸展,並可能造成關節疼痛。同一關節若反覆出血,可能會使滑膜以及骨骼末端的軟骨受到破壞,而造成永久性的損傷。因此,關節出血必須立即處理,以減少此類損害。

無論是 A 型或 B 型血友病,有 90% 的出血事件是發生在關節和肌肉。膝部和手肘是最容易發生出血的關節,因為要有足夠力量抵抗旋轉和彎折的壓力。關節出血可能會引起關節內層保護性組織(滑膜)的慢性發炎,導致目標關節的形成。目標關節會有疼痛以及活動範圍受限的問題。

急性關節內出血的特徵為疼痛,緊接著腫脹。血友病患者經常會描述關節內有針刺感和發熱,然後很快就感到疼痛或腫脹。關節會固定在一個彎曲的位置無法活動,直到腫脹與疼痛緩解。
因此,急性出血必須迅速以凝血因子濃縮製劑治療,以避免大量血液聚積在封閉的關節內,減少關節的疼痛與損傷。

肌肉出血

肌肉出血在血友病患者也很常見。血液患者的出血,大約有 30% 發生在肌肉。肌肉出血的原因可能是拉傷或損傷,或是沒有原因(自發性)。和關節出血一樣,肌肉出血也可能很嚴重,必須立即治療。

肌肉出血有時候不易發現,因為發生在肌肉內部,肉眼不容易立即察覺。一般的症狀,可能包含疼痛與活 動能力受限。患者可能不會感到腫脹,因為在產生任何感覺以前,出血就會往外擴散。關節出血則會局限在關節內的狹小區域,因此很快就會感覺到。要判斷手臂或腿是否腫脹的方法之一,是先將兩側肢體併排,相互比較。若有腫脹的情形,則一邊的手臂或腿會比另一邊明顯較粗。

肌肉出血的常見部位

  • 前臂
  • 上臂
  • 小腿
  • 臀部/大腿區域(骼腰肌)

嚴重出血

  • 關節(稱為關節血腫)
  • 肌肉或軟組織
  • 口腔、牙齦或鼻子
  • 生殖泌尿道(即所謂的血尿,表示尿中有血)

* 生殖泌尿道包含腎臟、輸尿管(將尿液由腎臟輸送至膀胱的管道)、攝護腺、膀胱與尿道 (將尿液由膀胱排至體外的管道)。

若發生以上出血狀況,請聯絡醫師,立即進行治療,或是至最近的急診室就醫。

可能致命的出血

若是因嚴重創傷造成的出血,或是出血發生於中樞神經系統(CNS)、胃腸道系統、頸部或咽喉等部位,則可能有致命的危險。若發生以上出血狀況,請立即至最近的急診室進行治療。

其他出血

有些出血需要治療,有些則不用。請與醫療人員討論,瞭解何時該就醫。

泌尿道出血

大約 66% 至 90% 的血友病患者,在一生中會發生至少一次泌尿道出血,或稱血尿。應注意的症狀包含尿液偏紅褐色。

髂腰肌出血

髂腰肌出血發生在骨盆區、鄰近臀關節的肌肉。此類出血會損害大腿肌肉的神經,而影響患者的行動。髂腰肌出血若未處理,會造成大量失血和永久性的損傷。

瘀青

瘀青是另一項血友病患者常見的出血症狀。有些瘀青較輕微,冰敷即可自行痊癒,有些則較嚴重。若瘀青非常疼痛、範圍越來越大、使活動範圍受到限制,或是影響到敏感的重要區域,請尋求醫療協助。

口腔出血

口腔出血常見於嬰兒期與學步期的兒童,因為長牙齒而出血,可能早在幼童 3 個月大時即發生。開始長牙齒會讓兒童感覺不舒服,就會將手邊的東西(例如:玩具)拿來咬或咀嚼,讓自己比較舒服。咀嚼玩具可能會傷害牙齦而造成出血。在該部位加壓 5 至 10 分鐘,通常可以控制出血。(實行上可能不太容易,因為嬰兒或學步期兒童的口腔很小,且兒童可能不太配合。) 若出血不止,請聯絡醫療人員。

兒童發生口腔出血時,血凝塊可能不易形成。由於口腔內部環境潮溼,且總是在動,因此,傷口不易癒合。即使血凝塊形成,也可能在傷口癒合之前就脫落。請與醫師討論。

口腔出血對於血友病患者非常常見,原因包含:咬破嘴唇或舌頭、撕裂繫帶、長新牙、牙科手術。口腔出血也可能非常嚴重,因為持續的口腔出血會造成嚴重的貧血。